特发性间质性肺部疾病

脾胃病科二病区   张雪锋

 

我们经常听说“肺间质病”、“肺间质纤维化”、“间质性肺炎”等名词，这些疾病归纳起来规范的名称应该叫做“特发性间质性肺部疾病”。

特发性间质性肺部疾病是一组异质性非新生性疾病，是由于不同类型的炎症和纤维化损伤肺实质的弥漫性肺间质疾病。那么什么是肺间质呢？肺间质是指肺泡上皮和内皮基底膜之间的空间，是特发性间质性肺部疾病损伤的主要部位。其实，特发性间质性肺部疾病损伤的不仅是肺间质，还常常累及肺泡、外周气道的上皮及其血管和内皮。特发性是指不明原因。间质性肺疾病是指不同组合的纤维化和炎症累及肺实质，和细菌性肺炎中所见的典型性肺泡腔病变可以相对而言。

特发性间质性肺部疾病包括的实体有：特发性纤维化，非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎，急性间质性肺炎，呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病，脱屑性间质性肺炎，淋巴细胞性间质性肺炎。

对于一个特发性间质性肺部疾病病人，其实临床诊断的过程是动态的，而有时又是很复杂的。所以，诊断特发性间质性肺部疾病常常需要临床医生、放射医生和病理医生之间的密切交流，高分辨率CT有重要诊断支持意义。要做到临床-病理诊断，外科肺活检是必需的。

迄今，特发性间质性肺部疾病仍然是一种没有特别有效的治疗方法，仍被认为是一种进展性的疾病，其发病原因和发病机制仍然不是很清楚，甚至有学者怀疑与肺癌的发生有关系。临床治疗的药物包括在对症治疗的基础上，使用糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂。上述药物可以单独或联合应用，其使用剂量和疗程应视患者的具体情况制订。在近年来的临床报道中，中医药治疗特发性间质性肺部疾病的疗效逐渐被证实，一些西医学者也逐渐推荐患者使用中医药来阻止和延缓该病的进展。

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